Liv föddes med hjärtat på höger sida

Liv, 4 år, kom till Ågrenskas familjevistelse för heterotaxisyndromet tillsammans med mamma Johanna, pappa Samuel och storasyster Vilja, 6 år.

När familjen väntade sitt andra barn var allt till en början som vanligt. De levde i sin lilla bebisbubbla och såg fram emot rutinultraljudet, mest för att ta reda på barnets kön.

– Vi var helt oförberedda på att något skulle vara fel. Barnmorskan sa att hon såg något avvikande med hjärtat. Hon kunde inte sätta någon diagnos men sa: ”Hjärtat ska peka klockan två, och det gör det inte, och magsäcken sitter inte riktigt där den ska”. Jag var ensam på undersökningen eftersom det var pandemi. Samuel fick vänta utanför, minns Johanna.

Familjen skickades till Karolinska universitetssjukhuset för fosterdiagnostik, där farhågorna snart bekräftades.
– Samma dag fick vi komma till hjärtultraljud. Hjärtläkaren sa att det såg ut som heterotaxisyndromet. Hjärtat och magsäcken satt på höger sida, hjärtat var spegelvänt och hade bara en kammare. Då förstod vi allvaret, säger Samuel.

Beskedet var svårt att ta in.
– Jag försökte ta till mig informationen, analysera, förstå. Vi fick veta att det var ett allvarligt hjärtfel och att det inte fanns några garantier för att hon skulle överleva, säger Johanna.

Paret fick veta att en sen abort var möjlig, men beslutet var redan fattat.
– Vi hade pratat om det innan. Om det fanns en chans att hon kunde leva, så ville vi ge henne den chansen, säger Samuel.

En dramatisk start

Förlossningen planerades noggrant. Johanna skulle föda i Lund, där ett specialistteam skulle stå redo. Hon blev igångsatt i vecka 39 för att rätt personal skulle finnas på plats.

– När Liv föddes skrek hon direkt. Hon var varm och full av liv. Jag hann ta några bilder när hon låg på Johannas bröst innan teamet tog över, säger Samuel.

De direkta undersökningarna visade att Liv behövde opereras akut. Samuel följde med Liv till neonatalavdelningen, samtidigt som Johanna fick komplikationer och behövde operera ut moderkakan.
– Det var fruktansvärt. Både Johanna och Liv låg inne på operation och jag visste inte vem jag skulle få träffa igen, säger Samuel.

Operationerna gick lyckligtvis bra. Liv vårdades sedan en vecka på barnintensiven, medan föräldrarna höll vakt vid hennes sida.

– Vi fick inte hålla henne, men vi var där hela tiden. Personalen tog bilder och gjorde en liten dagbok åt oss, säger Johanna.

När Liv var en vecka gammal gjordes den fösta operationen för att skapa fungerande cirkulation för hennes enkammarhjärta. Även den gick bra.

– Vi såg varje dag som en vinst. Att hon levde, andades och orkade.

Hemma med ständig oro

När Liv var en dryg månad gammal fick familjen äntligen åka hem. Hon ammades trots låg syresättning och orkade helammas i sju månader. När hon började närma sig 5–6 månader började Livs tillstånd försämras. Hon blev tröttare, åt sämre och läkarna planerade för nästa steg, Glennoperationen, som skulle avlasta hjärtat.

– Hon var så svag. Det var nästan en lättnad att lämna henne på operationsbordet, för vi förstod att hon behövde det för att överleva, säger Samuel.

Operationen gick bra. När föräldrarna fick se Liv igen märkte de direkt skillnaden.
– Färgen var tillbaka i ansiktet och hon sprattlade med benen. Det var magiskt, säger Johanna.

Små segrar och nästa steg

Liv återhämtade sig snabbt. Hon återhämtade i tillväxt och blev på nytt starkare för varje dag

– Vi firade alla små segrar, att hon åt, log eller orkade leka lite längre, säger Johanna.

När Liv var 2 år och 2 månader gjorde hon den avslutande TCPC-operationen, som är sista steget för att få en optimal cirkulation för enkammarhjärta. Den här gången blev återhämtningen mer komplicerad, rytmrubbningar och vätskeansamlingar gjorde att familjen blev kvar på sjukhuset i över en månad.

– Vi försökte hålla fast vid hoppet. Vi sa till varandra att det får ta tid, men det kommer bli bra, säger Johanna.

Och det blev det. När Liv till slut fick komma hem återfick hon successivt sin energi. Familjen kunde till och med fira storasyster Viljas födelsedag hemma – något de längtat efter.

Syskonkärlek och vardag

Vilja har varit en stark drivkraft i Livs utveckling. Liv började gå när hon var strax över 18 månader.
– Hon ville alltid hänga på storasyster. Det har gjort enorm skillnad, säger Johanna.

Idag går Vilja i förskoleklass och Liv i förskola. Familjen har valt en liten förskola med hög personaltäthet. Varje dag tar Liv sina mediciner, men annars lever de ett liv som många andra småbarnsfamiljer.

– Hade det inte varit för medicinerna och ärren efter hennes operationer hade vi nästan kunnat glömma hennes tillstånd i vardagen, säger Johanna.

Liv utan mjälte

Liv har aspleni, vilket betyder att hon saknar mjälte. Det påverkar kroppens förmåga att hantera vissa infektioner. Hon får därför profylaktisk antibiotika och extra vaccinationer.
– Tack och lov har hon inte varit särskilt sjuk. Vi har behövt åka in till akuten ett par gånger, men hon är otroligt stark, säger Johanna.

Familjen går regelbundet på kontroller hos Livs hjärtläkare – samma läkare som följt Liv sedan ultraljudet i magen.
– Han har en fantastisk relation till henne. Undersökningarna går alltid jättebra, säger Johanna.

Familjen deltog nyligen i Ågrenskas familjevistelse för heterotaxisyndromet.
– Det har varit jättevärdefullt att möta andra familjer i liknande situation. Man känner sig mindre ensam, säger Samuel.

Även Vilja fick mycket ut av vistelsen.
– Jag har både pratat med andra syskon och gjort roliga saker, berättar hon.

Fyra år efter den där dagen på Karolinska när Johanna och Samuel fick veta att Liv kanske inte skulle överleva springer hon mellan sina föräldrar och sin syster i lekrummet och busar. Med ett fungerande enkammarhjärta som bär henne genom livet.

– Hon är verkligen sitt namn. Hon är Liv, säger Johanna.