Matprat om barn med heterotaxisyndromet

Det finns inga riktlinjer som beskriver hur en familj ska sköta näringsintaget vid specifika hjärtdiagnoser. Kontakt med en dietist är viktigt under de första åren.

– Målet är att optimera näringsintaget hos barnet inför operationerna. Tillsammans gör vi det bästa vi kan för att barnet ska äta och växa, säger Mikaela Korner.

Nyfödda barn behöver äta mycket mat under kort tid för att tillväxten ska sätta i gång.

– När bebisen är en dag gammal är magsäcken stor som ett körsbär. Två veckor senare är den stor som ett ägg. Detta speglar hur snabbt tillväxten sker under den första tiden, säger Mikael Korner.

Behov av tillväxt de första månaderna

Barn med allvarliga hjärtfel behöver näring så att de kan växa. Då kan de klara en operation och återhämta sig så bra som möjligt. Det är därför särskilt viktigt att barnen får i sig mycket mat under de första 4–6 månaderna. Under den perioden fördubblar spädbarn vanligen sin vikt.

Barn med hjärtfel har ofta en nedsatt förmåga att få i sig maten. Det kan bero på ett sämre allmäntillstånd, mindre ork och ökad slemproduktion. Samtidigt är energibehovet större än hos hjärtfriska barn på grund av det ökade andnings- och hjärtarbetet. De flesta behöver därför berikad ersättning och många behöver matas extra med sond.

– Barnen har ett lågt energiintag, men ett ökat energibehov. För nästan alla är detta en omöjlig ekvation. Tiden inför en hjärtoperation är ofta påfrestande för både barn och föräldrar, säger Mikaela Korner.

De första månaderna präglas av ätsvårigheter som förutom minskad ork kan bero på förstoppning, diarré, långsam magsäckstömning, reflux (surt innehåll från magsäcken stöts upp i matstrupen), kräkningar samt malabsorption (tarmen inte kan absorbera näring effektivt).

– Anledningarna till ätsvårigheterna kan vara många, men alla har förstås inte alla svårigheter. Ätsvårigheterna bidrar dock till att få hjärtebarn klarar att fördubbla sin vikt under de första månaderna, säger Mikaela Korner.

Bukspottskörteln

Vid heterotaxisyndromet kan fler organ än hjärtat vara påverkade, till exempel bukspottskörteln, pankreas. Den har två huvudsakliga funktioner: att producera bukspott för matsmältningen och att producera hormoner och insulin för reglering av blodsockret. Pankreasinsufficiens kan leda till diabetes och lipasbrist. Diabetes är ovanligt vid heterotaxi, men lipasbrist är vanligare. Det kan leda till svårigheter för tarmen att tillgodogöra sig fetter.

– Det går att kompensera för bristen med ett läkemedel som heter Creon, som finns i granulatform och tas via munnen, säger Mikaela Korner.

Gallvägar

Vid heterotaxisyndromet kan gallblåsan och gallgångarna saknas. Gallblåsan sitter under levern och här lagras gallan. Gallgången leder gallan från levern och gallblåsan till tunntarmen. När gallan är påverkad eller saknas blir det svårt för kroppen att hantera fettrik mat. Vanliga symtom kan vara smärta i magen, illamående, kräkningar dålig viktökning, ljus avföring och diarré som ser oljig ut.

– Galla behövs för att ta hand om fett. Vid nedsatt gallfunktion ger man en annan sorts fett, MCT-fett, som tas upp utan galla

Malrotation

Malrotation betyder att tarmarna inte har roterat och lagt sig normalt i buken under fosterutvecklingen. Normalt vrider sig tarmen på ett visst sätt när fostret växer, så att tunntarmen och tjocktarmen hamnar på rätt plats. Vid malrotation sker inte denna rotation som den ska, vilket gör att tarmen ligger fel och kan vrida sig (volvulus) — något som kan stoppa blodflödet och orsaka akut tarmvred.

Ofta behöver en bit tarm tas bort vid malrotation. Olika delar av tarmen tar upp olika näringsämnen ur maten. Beroende på vilken del av tarmen som tas bort kan barnet behöva tillskott av vitaminer och mineraler.

Tillväxt

Ett barns tillväxt följs genom en tillväxtkurva. Hur barnet växer påverkas av många olika faktorer som faktiskt näringsintag, miljö, genetik och föräldrarnas slutlängd. Vikten speglar den kortsiktiga tillväxten och längden visar energiintaget över en längre tid.

Äldre barn och vuxna med medfödda hjärtfel blir oftast kortare än den övriga befolkningen och har mindre muskelmassa jämfört med friska jämnåriga. Det kan ge en sämre fysisk kapacitet.

– Det är viktigt att ha med sig att det finns risk för övervikt i vuxen ålder. Om barnen är med på de fysiska aktiviteter som tolereras är det bra.

Selektivt ätande

En tuff start i livet påverkar ätandet. Flera studier visar att barn och ungdomar med medfödda hjärtfel ofta är selektiva med mat och ibland matvägrar även längre upp i åldrarna. Det kan behövas anpassningar för att matsituationen ska fungera så bra som möjligt, till exempel genom att begränsa tiden som varje måltid får ta. Många behöver äta lite och ofta. Det finns en mängd olika typer av näringsberikad mat i olika konsistenser.

– I första hand är det viktigt att utreda att inte matoviljan beror på oralmotoriska svårigheter eller sväljsvårigheter, dysfagi. Då behöver en logoped kopplas in, säger Mikaela Korner.

I bästa fall ska barn äta mer av grönsaker, frukt och bär, fisk och skaldjur, växtbaserade matfetter och oljor och mindre av rött kött, salt och socker.

– Barn klarar sig också rätt bra på sin favoritmat om de klarar att få i sig tillräcklig mängd. Pannkakor, köttbullar, pasta, hamburgare och fiskpinnar kommer man långt på, säger Mikaela Korner.

Mikaela Korner påminner om att ifall det inte går att få i barnet tillräckligt med mat bör man ganska snart diskutera om barnet bör få en sond eller PEG (knapp på magen).

– I stället för att jaga, muta, tvinga och tjata kan man då säkerställa att barnet får i sig näring för att sedan arbeta med selektiviteten på ett mer lustfyllt sätt.