Sjuklighet och komplikationer vid esofagusatresi

Esofagusatresi, som är en missbildning av matstrupe och luftstrupe, förekommer isolerat, men också som en del i en VACTERL-missbildning. Eftersom delningen av röret som ska bli luftstrupe och matstrupe sker tidigt i fosterlivet kan även andra organ i kroppen påverkas. VACTERL står för:

• kotmissbildningar
• analatresi
• hjärtmissbildningar
• trakeala missbildningar
• esofagusatresi
• njurmissbildningar
• extremitetsmissbildningar.

– Vi screenar barn med esofagusatresi för de andra missbildningarna eftersom vi vet att det är vanligt att de förekommer tillsammans.

Anastomosläckage

Anastomosläckage innebär att det blir ett litet läckage i området där man har satt ihop matstrupen. Läckaget kan orsaka problem och ibland krävs dränage, men anastomosläckage brukar i de flesta fall läka av sig själv.

Anastomosstriktur

Ungefär hälften av alla barn med EA får anastomosstriktur som en komplikation till följd av operationen av matstrupen. Det innebär att det blir en förträngning på matstrupen. Förträngningen gör det svårt att till exempel kunna äta bitar. Strikturer behandlas med dilatation, vilket innebär att man använder en ballong för att vidga förträngningen. Dilatationerna kan behöva upprepas flera gånger.

Sväljsvårigheter

Dysfagi är detsamma som sväljsvårigheter. De flesta barn med EA har någon grad av dysfagi och behöver träna upp en normal sväljfunktion i munnen.

Dysmotilitet innebär att inte klara av att dricka upp och ner och är också vanligt förekommande.
– Många barn med esofagusatresi beskriver sväljsvårigheterna som att de behöver hjälpa att putta ner maten i strupen, till exempel genom att dricka mycket vätska i samband med måltider, säger Jan F Svensson.

Trakeomalaci

Trakeomalaci innebär att luftröret är mjukare än normalt och är vanligt vid EA. Konsekvensen av ett mjukare luftrör är att luftröret sjunker ihop vilket gör det svårt att andas ut. Komplikationerna blir värre när barnet får en förkylning. Mer slem leder till att barnet hostar och hostningen gör att luftröret stängs till. Det kan bli en ond cirkel som leder till att barnet svimmar.
– Det är en av de få komplikationer som kan ge väldigt allvarliga konsekvenser med livshotande andningsstopp i värsta fall, säger Jan F Svensson.

Luftvägsinfektioner

De flesta barn med EA får återkommande besvär med luftvägsinfektioner. Det beror på att barnen har svårare att transportera bort slem och de påverkas därför mer även av lindriga infektioner.
– Barnen är inte mer infektionskänsliga, utan lite sämre rustade för att ta hand om infektionerna. 

Många barn behandlas med andningsunderstöd i form av koksaltsinhalationer eller kortison. En del får också antibiotikaprofylax i förebyggande syfte under vinterhalvåret.

Tillväxt

De flesta lite äldre barn med EA befinner sig inom normalpopulationen på tillväxtkurvan, men många har ätsvårigheter i yngre åldrar.
– Det kan vara svårt att få i barnen de kalorier de behöver. Problem med tillväxt handlar för det mesta om nutritionssvårigheter.

Skolios och vingscapula

Vingscapula är en komplikation som uppstår till följd av den tidiga rekonstruktionen av matstrupen. När man öppnar upp bröstkorgen vid operation finns det risker att nerver och muskelfibrer skadas, vilket ger en stramhet och obalans eller minskar stabiliteten i skulderbladspartiet. Obalansen riskerar också att påverka ryggradens lutning som blir osymmetrisk och sned (skolios).
– Skolios och vingscapula är kirurgiska komplikationer som vi kan hantera mycket bättre idag. Sedan 2005 undviker vi att skära av muskler hos den absoluta majoriteten av barn med EA.

Esofagusatresi-teamet

För att minska risken för komplikationer behandlas barn med EA av ett team bestående av många olika professioner, till exempel barnkirurg, specialistsjuksköterska, logoped, dietist och fysioterapeut. Sedan ett par år tillbaka opereras barn med EA vid universitetssjukhusen i Stockholm och Lund.
– Förutom alla specialister är föräldrarna viktiga i planeringen av behandlingen, säger Jan F Svensson.

Jan F Svensson räknar upp viktiga mått på att utvecklingen gått framåt som överlevnad, operationstid, tid från diagnos till operation, minskat antal dilatationer och strikturfrekvens. Han konstaterar också att det som är viktigast i familjens vardag inte handlar om kirurgi och komplikationer utan snarare om att barnet lär sig äta, får en tolerans mot infektioner, har förutsättningar att utvecklas i förskolan och får ett självständigt ätande i skolan.