Motorisk påverkan vid hereditär spastisk parapares

Kännetecknande för den motoriska påverkan vid heriditär spastisk parapares (HSP) är att musklerna kan vara både svaga och spända samtidigt. Detta påverkar muskelns funktion på olika sätt. Svagheten kan till exempel ofta leda till svårigheter med att stabilisera gången. Spändheten leder med tiden till en stramhet (kontrakturer).
– Kroppen kompenserar med andra muskler. Exempelvis leder spetsfot oftast till tågång, vadmuskeln blir kort och det blir en stramhet och svårt att töja ut muskeln igen, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.

En fotfelställning påverkar knät, höften och i slutändan ryggen, vilket kan leda till skolios (sned rygg).
– En svårighet på ett ställe i kroppen fortplantar sig till resten av kroppen. Det finns en primär orsak som får sekundära konsekvenser för resten av kroppens funktion.

Under tillväxten finns en ökad risk för utveckling av kontrakturer eftersom spända muskler inte växer tillräckligt snabbt. En viktig del i behandlingen är därför att förebygga kontrakturer och bibehålla rörligheten. Belastning är ett bra sätt att bibehålla rörligheten, därför är till exempel ståskal ett hjälpmedel som också bidrar till att minska muskelspänningen.

Motorisk bedömning

Fysioterapeuten utreder och behandlar ledfunktion, muskel­funktion, balans, koordination och rörelse­mönster. Utredningen kan ske under en dag eller en längre period beroende på hur många frågeställningar som finns.
– En viktig del i utredningen är att identifiera både styrkor och svårigheter, och föreslå åtgärder eller bekräfta det som redan fungerar, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.

Vid en kartläggning av den grovmotoriska förmågan görs motoriska tester och observationer med stöd av instrumentet GMFM (Gross Motor Function Measure). Resultatet avläses i det femgradiga systemet GMFCS (Gross Motor Function Classification System), för att klassificera grovmotorisk funktion hos barn och ungdomar. Kartläggningen ligger till grund för graderingen av cerebral pares (CP) utifrån den vanligast förekommande formen av förflyttning. GMFCS-nivå 1–5 används också vid HSP:

• Nivå 1 innebär att barnet kan springa, hoppa och gå i trappor obehindrat.
• Nivå 2 innebär att barnet kan gå obehindrat i de flesta miljöer, men behöver ledstång för att gå i trappor och det kan finnas en begränsning för hur långt barnet orkar gå.
• Nivå 3 innebär att barnet kan gå med hjälpmedel och köra manuell rullstol. Vid nivå 3 kan det vara viktigt att använda ståstöd för att få tillräcklig belastning av skelettet.
• Nivå 4 innebär att barnet kan gå med lite mer avancerade hjälpmedel och kan köra sin elektriska rullstol själv.
• Nivå 5 innebär att barnet tillbringar den mesta tiden sittande och kan ha svårigheter med huvudkontrollen och behöva stöd med att föra rullstolen framåt.

– Skillnaden i bedömning mellan CP och HSP är att vid HSP kan det finnas en progrediering, fortskridande försämring, vilket gör att barnet kan byta nivå vid en senare bedömning, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.

Behandling

Behandling med botulinumtoxin kan ge en upplevd förbättrad motorisk kvalitet, även om framstegen inte alltid går att mäta.
– Det är väldigt viktigt att behandlingen sker tillsammans med motorisk träning. Botulinumtoxin ger ett fönster med dämpad muskelspänning då det finns möjlighet att förbättra muskelns funktion.

Det går inte att göra allt på en gång. En bra utgångspunkt är därför att sätta upp mål för träningen och sedan regelbundet utvärdera resultatet.

Smärta

Det kan vara svårt att uppfatta och förstå smärta hos barn. Det är viktigt att kartlägga i vilka situationer smärtan uppkommer och vad det finns som hjälper. Det kan till exempel vara att byta position eller få värmebehandling.

TENS står för transkutan elektrisk nervstimulering och är en smärtlindringsmetod där svaga elektriska impulser skickas genom huden via små elektroder som sätts fast på kroppen. Impulserna stimulerar nerverna och smärtsignalerna till hjärnan dämpas.
– TENS tar inte bort orsaken till smärtan, men kan lindra den i stunden, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.

TENS finns att låna på vårdcentralen och går i vissa regioner att få förskriven av habiliteringen.

Ortopedtekniska hjälpmedel

Det är alltid viktigt att kartlägga orsaken till att ett hjälpmedel behövs, till exempel för att stretcha en muskel eller få foten i en bra position. Creutz-skena är ett hjälpmedel som barnet sitter med för att jobba med att töja baksidan av benet. Fotortoser finns i alla möjliga varianter och anpassas efter barnets fot. Det finns både mjuka och hårda ortoser med olika syften som att stabilisera eller motverka kontrakturer.

Diktusband är en manschett som sitter runt vristen och fästs i skon. Bandet hjälper till att lyfta foten vid hälisättning så att hälen trampar ner ordentligt.
– Det är bra att använda skenor och ortoser även nattetid, men det kan vara svårt att få barnet att acceptera det. Målet är att försöka använda skenorna så mycket som möjligt.

Anpassningar av sittande

En del barn med HSP tillbringar mer tid i sittande position jämfört med jämnåriga. Att ha ett stabilt sittande är viktigt, eftersom det påverkar andningen, förmågan att svälja och blodcirkulationen samt minskar utvecklingen av skolios (sned rygg) och kontrakturer.

Ett dynamiskt sittande innebär att det ska vara möjligt att byta ställning. Vid byte av position undviks överbelastning och asymmetri. För att utvärdera sittställningen kan tryckmätning med särskild utrustning användas. Det är en undersökning där barnet placeras på en tryckmatta på en bänk. Då kan man få en bild av hur tryckfördelningen ser ut mellan kroppshalvorna. Utifrån resultatet får man en bild av hur en stol som ger barnet en bra tryckavlastande sittställning ska se ut.

Barnets sittande anpassas efter funktionsnedsättningens svårighetgrad. En del kan behöva ett bålstöd eller bälte. Andra kan behöva sitta på en kil för att minska spänningar i benen och förhindra att kroppen glider framåt. Det finns olika typer av korsetter: sittstödskorsetter och behandlande korsetter. En behandlande korsett används för att behandla skolios. Sittstödskorsetter kan hjälpa till att hålla uppe kroppen både i sittande och stående. Det finns både hårda och mjuka korsetter. Syftet med korsetten är den ska stabilisera sittandet och ge en bättre balans.

Kognitivt stöd

Vid HSP kan det också finnas en påverkan på kognitionen i form av svårigheter med abstrakt och teoretiskt tänkande. Många barn kan behöva hjälpmedel och stöd som underlättar vardagen, till exempel bildstöd, tidshjälpmedel och minnesstöd. Arbetsterapeuten hjälper till med förskrivning och utprovning av olika hjälpmedel.

Finmotorik

Många barn med HSP har också finmotoriska svårigheter, till exempel kan handstyrkan vara påverkad. Det är viktigt att kartlägga var svårigheten finns och vid vilka aktiviteter. När det gäller handfunktionen finns det olika hjälpmedel, till exempel förstorat penngrepp eller anpassning genom att skriva på dator istället för med penna.
– Syftet med den finmotoriska kartläggningen är att hitta och åtgärda energitjuvar för barnen. Det är viktigt att det finns en aktivitetsbalans över hela dygnet och att barnet också har energi över till en meningsfull fritid, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.

Sammanfattning

Det är viktigt att utvärdera barnens styrkor och svårigheter och i vilka situationer svårigheterna uppstår. Behoven kan variera över tid. Det är därför viktigt att löpande analysera och utvärdera behovet av hjälpmedel och sätta upp nya mål. Det är också angeläget att barnen får röra på sig kravlöst, för att det är skönt och inte bara för prestation.
– Vi behöver hitta aktiviteter för barnet som kan ge återhämtning och välbefinnande. Träning kan ske var som helst, även i de mest vardagliga miljöer, säger Anna-Klara Nohlin Sandsjö.