Fysioterapi för barn och unga med Marfans syndrom, Loeys Dietz syndrom eller vaskulär Ehlers-Danlos syndrom

Sjukgymnasten/fysioterapeuten är involverad i de delarna av behandlingen som rör leder, muskler och hjärta. Vid besök hos fysioterapeuten görs en bedömning av barnets motorik. Då tittar man på ledrörligheten, ryggen, fötterna och pratar om träning och fysisk aktivitet.

– Vi utvärderar om det finns tendens till skolios och risk för felställningar av fötterna. Vid besöken diskuterar vi också om det behövs några hjälpmedel som till exempel inlägg i skorna, säger Li Villard.

Motoriska bedömningar

Li Villard berättar att hon behöver se barnen i rörelse för att kunna bedöma den motoriska förmågan. Fysioterapeuten jämför barnets motoriska förmågor med vad som är normalt för barn i samma ålder genom att använda standardiserade åldersnormerade bedömningsinstrument.

– Syftet är inte att stämpla barnet som sämre än någon annan. Syftet är att får förståelse för vad som är svårt för barnet och vad man kan träna på. I kontakt med skolan kan vi också föreslå stöd i lärmiljön, säger Li Villard.

Överrörlighet

För att bedöma graden av överrörlighet mäts ledrörligheten med en goniometer. För barn med Marfans syndrom (MFS), Loeys-Dietz syndrom (LDS) och vaskulär Ehlers-Danlos syndrom (vEDS) är det vanligt både med överrörlighet och stelhet. Många av de insatser som görs handlar om att förebygga. Det är till exempel viktigt med bra skor, kanske med inlägg. Det kan också vara bra att använda ledskydd för att minska smärta och ge stabilitet runt leden.

– För personer som är överrörliga är det bra att undvika idrotter som de är naturligt bra på, till exempel gymnastik där de går ner i split eller spagat samt att göra olika tricks för att visa på sin överrörlighet. I sådana moment tänjer barnet ständigt på sin överrörlighet, säger Li Villard.

Skolios

Fler än hälften av alla personer med MFS har någon grad av skolios, sned rygg. Det är ovanligt att skoliosen är så pass svår att den kräver operation (>40°). Utvecklingen av snedheten följs noga för att kunna sätta in behandling i tid. En viktig förebyggande åtgärd är att tänka på positioneringen, hur barnet sitter. Sittandet bör vara varierat. Man kan behöva se över sittandet i skolan, men det kan vara lika viktigt att se över sittandet hemma, till exempel framför datorn det är lätt att fastna i en position. Vid mindre krökningar har korsettbehandling en god effekt för att bromsa krökningen och fungera förebyggande. Korsetten måste bäras 23 timmar om dygnet till dess att barnet har vuxit färdigt. En annan viktig förebyggande behandling är att träna upp muskulaturen i ryggen och magen för att ge stöd åt ryggraden och förbättra hållningen. 

– Det är bra att arbeta förebyggande med ryggen för att kunna undvika korsett som är en krävande behandling, säger Li Villard.

Bröstkorgsdeformitet

Den snabba tillväxten vid framför allt MFS och LDS kan också påverka tillväxten i bröstkorgen. Revbenen växer och kan trycka bröstbenet inåt (pectus excavatum) eller utåt (pectus carinatum). Nästan två tredjedelar av personer med MFS utvecklar en bröstkorgsdeformitet. Det kan bidra till symtom som andfåddhet, ansträngningsutlöst bröstsmärta, hjärtklappning och nedsatt uthållighet vid fysisk aktivitet.

– Det vanligaste är dock att inte ha symtom utan att deformiteten främst är estetisk. I vissa fall kan man åtgärda den kirurgiskt, säger Li Villard.

Fötter

Det är vanligt med felställningar i fötterna som plattfot. Det kan påverka stabiliteten, balansen och koordinationsförmågan. Plattfot kan orsaka smärta i fot, fotled, knä och höft. Skoinlägg och fotbäddar kan avlasta foten och räta upp både fot, knä och höft, men de kan inte korrigera felställningarna. Fotbäddar bör helst vara specialutprovade av en ortopedingenjör via remiss från en fysioterapeut men finns också att köpa i standardutförande på skoaffärer och sjukvårdsaffärer.

Fysisk aktivitet

Rekommendationerna om fysisk aktivitet vid medfödda aortopatier skiljer sig åt mellan olika delar av världen. I till exempel USA finns det större restriktioner kring träning än i till exempel Europa. I Sverige avråder man endast från elitidrottande. Hos barn under 10 år kan vilken fritidssport som helst övervägas utan begränsningar. Barn och ungdomar över 10 år som har en dilatation av aortaroten bör undvika tuffare styrketräning och högintensiva sporter på styrke- och uthållighetsnivå.

Li Villard sammanfattar de övningar som ungdomar och vuxna med aortopatier bör undvika eller vara försiktiga med:

• högintensiva intervaller och sprintar
• tyngdlyftning med tunga vikter
• kontaktidrotter eller sporter med risk för slag mot bröstet (exempelvis fotboll, basket, ishockey, kampsport)
• statisk träning där muskler spänns utan rörelse under längre tid.

Motorisk träning och lek för yngre barn

Li Villard tipsar om rolig rörlighet för yngre barn:

• Aktivitetsbana
  Gör en aktivitetsbana i trädgården eller parken där barnet får klara olika utmaningar som hopp, balans, krypa under/klättra över hinder. Utmanar motoriken på ett roligt sätt!
• Balansövningar
  Tejpa upp en linje hemma, gå balansgång på olika sätt (på tå, framåt, baklänges) eller stå på ett ben på tid.
• Cykling
  Motoriskt utmanande, bra att träna på och viktigt att kunna.
• Vattenlekar i pool eller sjö
  Simma, plaska, flyta eller leka i vattnet är skonsamt för kroppen och väldigt roligt.
• Yoga eller barnanpassad stretchning
  Tillsammans med barnet kan ni prova enkla yogapositioner och stretchövningar som hjälper till att mjuka upp kroppen och slappna av. Det finns många förslag på Youtube eller i olika appar.

Tips på hur man gör en aktivitetsbana hemma:

1. Tejp på golvet

• Stå på ett ben/stå länge på linjen, gå på linje (balans)
• Hoppa hage, hoppa över (koordination)
• Gå på tå (stärka vrister)

1. Soffa och bord

• Klättra över, krypa under (styrka, koordination)
• Hoppa mellan soffkuddar/mattor, inte nudda golv (styrka, balans, koordination)

1. ”Gör si gör så”

• Härma rörelser (koordination, balans, kroppskännedom)

Träningsövningar för ungdomar

Li Villard tipsar om bra träning för ungdomar med aortopatier:

• Konditionsträning
  Jogga lätt eller powerwalk i 15–30 minuter, där du fortfarande kan prata utan problem.
  Stärker hjärtat och lungorna utan att överbelasta.
• Simning
  Simma, gärna crawl eller bröstsim.
  Skonsamt för leder och hela kroppen, tränar kondition och muskelstyrka.
• Cykling
  Cykla 20–40 minuter i jämnt tempo, med pauser om det behövs.
  Bra för kondition och benmuskler utan att öka blodtrycket för mycket.
• Yoga eller pilates
  Pass som fokuserar på styrka, balans och rörlighet. Det finns många ungdomsanpassade program.
  Förbättrar kroppskontroll, flexibilitet och stärker muskler runt leder.
• Styrketräning med egen kroppsvikt
  Lätta övningar som knäböj, utfallsteg, armhävningar mot vägg, plankan (hålls i korta perioder).
  Bygger muskler utan för tung belastning eller behov av tunga vikter.

För att träning ska bli av är det viktigt att det är roligt och motiverande. Li Villard tipsar föräldrarna att utgå ifrån det som intresserar barnet.

– Uppmuntra barnen att lyssna på sin kropp och att ta pauser vid behov. Det är viktigt att skapa goda vanor för fysisk aktivitet tidigt. Om ni är osäkra på en viss aktivitet, prata med barnets läkare eller fysioterapeut.