Psykologiska aspekter av dystrofia myotonika

Dystrofia myotonika (DM1) är en neuromuskulär sjukdom, vilket innebär att många inte bara får symtom från musklerna utan även från hjärnan. Den förekommer i fyra olika former beroende på när under livet symtomen uppstår. Barndomsformen av DM1 ger ofta en större påverkan på hjärnan med nedsatt kognition och intellektuell funktionsnedsättning (IF) som följd.
– Det beror på att symtomen uppkommer under hjärnans utveckling. Om de första symtomen kommer senare i livet är påverkan på hjärnan oftast lindrigare, men de flesta vuxna lider av trötthet och har koncentrationssvårigheter.

Vid senare debut sker förändringarna under lång tid.
– För en majoritet blir det en påverkan på hjärnan. Tänkandet och kognitionen fungerar sämre med tiden, säger Stefan Winblad.

Kognitiva funktioner

Kognition är det tänkande som används för att ta emot, bearbeta, lagra och använda information. Kognition gör det möjligt att förstå omvärlden, fatta beslut och lösa problem. När man till exempel läser en tidning används kognitiva funktioner som uppmärksamhet för att fokusera, språk för att förstå texten och minne för att koppla innehållet till tidigare kunskap.

Exempel på kognitiva funktioner:

• uppmärksamhet – att fokusera på relevant information
• minne – att lagra och återkalla information
• språk – att förstå och använda tal och skrift
• perception – att tolka sinnesintryck
• exekutiva funktioner – att planera, organisera och kontrollera sitt beteende
• problemlösning och resonemang – att analysera situationer och dra slutsatser samt lösa problem.

Kognitiva svårigheter vid DM1

Vid DM1 är det vanligt med påverkan på kognitionen:

• Många har nedsatt uppmärksamhet och koncentrationsförmåga, vilket innebär att det kan vara svårt att hålla fokus under längre tid.
• Det tar längre tid att både ta in och bearbeta information.
• Det är vanligt med exekutiva svårigheter som problem med planering, organisering, initiativförmåga, flexibilitet och problemlösning.
• Många har minnessvårigheter, framför allt svårigheter att lära in och återkalla information effektivt. Det är ofta relaterat till nedsatt uppmärksamhet och exekutiva svårigheter.
• Visuospatiala svårigheter förkommer också, viket innebär svårigheter att tolka rumsliga relationer och visuella mönster. Det handlar bland annat om att kunna konstruera och sätta ihop saker.
• Vissa personer kan ha svårt att tolka sociala signaler, ansiktsuttryck och andras känslor eller intentioner, vilket kallas för svårigheter med social kognition.

Hur vardagen påverkas

Stefan Winblad berättar att det är svårt att säga hur vardagen påverkas konkret av kognitiva svårigheter. Nedan ges ett par exempel på hur vardagen kan påverkas för personer med bristande exekutiva funktioner.

Planera och genomföra en resa till ett läkarbesök

Du vet att du har ett läkarbesök, men har svårt att planera när du måste gå hemifrån, vilken buss som ska tas och vilka saker som behöver tas med. Om bussen är inställd kan det vara svårt att snabbt hitta en annan lösning. Följden kan bli att du kommer för sent eller missar besöket.
– En stor utmaning i detta är bristande flexibilitet. När ett oväntat problem uppkommer blir det ofta väldigt svårt att lösa, säger Stefan Winblad.

Handla mat efter en inköpslista

Trots att en inköpslista finns glömmer du flera varor eller blir distraherad av annat i butiken. Det kan också vara svårt att organisera inköpen och hålla reda på vad som redan lagts i kundvagnen. Resultatet blir att viktiga saker saknas när du kommer hem.
– Här är en stor utmaning uppmärksamhet, minne och koncentration, säger Stefan Winblad.

Hantera kognitiva svårigheter

Stefan Winblad berättar att det finns flera saker man kan göra för att hantera kognitiva svårigheter.

När det till exempel handlar om att komma ihåg tider, uppgifter och överenskommelser finns det många bra stöd i vardagen som kan kompensera för svårigheterna:

• använd yttre stöd för minnet (skriv ner saker)
• använd mobilens kalender med påminnelser
• skriv checklistor för återkommande aktiviteter
• ha en bestämd plats för viktiga saker som nycklar, glasögon och mediciner
• be om skriftlig information efter vårdbesök eller möten.

Vid långsam informationsbearbetning och koncentrationssvårigheter kan detta vara bra strategier:

• gör en sak i taget
• dela upp större uppgifter i mindre steg
• be andra ge instruktioner lugnt och tydligt
• undvik störande ljud och distraktioner när något viktigt ska göras.

Vid svårigheter med planering, organisering och initiativförmåga är det viktigt med fasta rutiner:

• ha fasta tider för sömn, måltider och mediciner
• planera veckan i förväg
• använd scheman eller appar för dagens aktiviteter
• påbörja uppgifter direkt när de dyker upp om de tar mindre tid än några minuter.

Sammanfattning av vad man själv kan göra:

• avlasta minnet med hjälpmedel
• minska kraven på simultankapacitet
• skapa tydliga rutiner och struktur
• anpassa aktiviteter efter energinivå
• ge sig själv mer tid att tänka och agera.

– Det är viktigt att veta att alla påverkas i olika grad och att försämringen för de allra flesta sker långsamt, säger Stefan Winblad.

Dagtrötthet

Många med DM1 berättar om en svår trötthet. Dagtrötthet innebär att känna sig sömnig eller trött dagtid trots att man har sovit under natten. Vid DM1 är orsaken till dagtrötthet en kombination av förändringar i hjärnans reglering av vakenhet och sömn samt sömnstörningar, till exempel andningssvårigheter under sömn.

Dagtrötthet påverkar vardagen. Det kan handla om alltifrån svårigheter att hålla sig vaken vid stillasittande aktiviteter till minskad koncentrationsförmåga och mental uthållighet.

Vid behandling av dagtrötthet är det viktigt att utreda sömnrelaterade andningsstörningar och behandla med olika typer av andningsstöd nattetid. Rutiner för sänggående och uppstigning är viktigt samt planerad vila under dagen. Regelbunden fysisk aktivitet utifrån egna förutsättningar är viktigt. I vissa fall kan vakenhetshöjande läkemedel övervägas efter bedömning av läkare, det är också viktigt med genomgång av befintliga läkemedel som kan bidra till trötthet.

Fatigue

Fatigue är ett tillstånd av uttalad trötthet och energibrist som inte går över s efter vila eller sömn. Personen kan känna sig både fysiskt och mentalt utmattad och ha svårt att koncentrera sig, minnas eller genomföra vardagliga aktiviteter. Vid DM1 beror fatigue på en kombination av muskelsvaghet, ökad energiförbrukning vid aktiviteter, sömnstörningar, smärta och sjukdomens påverkan på centrala nervsystemet.

Fatigue påverkar vardagen genom att den medför brist på energi och snabb uttröttbarhet. Behandlingen av fatigue består av energibesparande strategier och planering. Det är viktigt med en balans mellan aktivitet och återhämtning och regelbunden fysisk aktivitet och träning efter individens förutsättningar. Arbetsterapeuten kan hjälpa till med insatser och hjälpmedel som underlättar vardagliga aktiviteter.

Apati

Apati är ett tillstånd av minskad motivation, initiativförmåga och drivkraft att påbörja eller genomföra aktiviteter. Personer med apati tar få egna initiativ och kan uppfattas som passiva eller ointresserade. Vid DM1 kan apatin bero på sjukdomens påverkan på hjärnans funktioner, men kan också påverkas av fatigue, dagtrötthet, depression och andra sjukdomsrelaterade symtom. Vid apati saknar många drivkraft till sociala sammanhang, arbete, studier, fritidsaktiviteter och egenvård. Det är viktigt med anpassningar av krav och mål samt stöd från anhöriga, arbetsgivare eller vårdpersonal för att komma igång med aktiviteter. Det är också viktigt att behandla tillstånd som depression och sömnstörningar.

– De här tre tillstånden påverkar möjligheten för personen att klara av vardagen. Det finns sätt att hantera svårigheterna, men ofta krävs hjälp från anhöriga och omgivning, säger Stefan Winblad.

Känslolivet

DM1 kan påverka känslolivet på flera olika sätt, både direkt genom förändringar i kroppen eller hjärnan och indirekt genom de konsekvenser sjukdomen får i vardagen. Många upplever oro för sjukdomens utveckling, behandlingar, ekonomi eller hur relationer ska påverkas. De begränsningar som sjukdomen innebär skapar frustration och smärta. Trötthet kan göra det svårare att hantera motgångar, vilket leder till ökad frustration. Sjukdomen kan innebära social isolering och göra att aktiviteter som tidigare gav glädje inte längre känns meningsfulla. Att inte längre klara av det man gjorde tidigare påverkar i sin tur självkänslan.
– Vid stor nedstämdhet är det viktigt att söka hjälp, säger Stefan Winblad.

Sätt att hantera negativa känslor:

• Öka kunskapen om sjukdomen för att minska osäkerhet och skapa en känsla av kontroll.
• Sätt realistiska mål och fokusera på sådant som fortfarande är möjligt att göra.
• Acceptera förändringar samtidigt som man försöker hitta nya sätt att leva ett meningsfullt liv.
• Delta i stödgrupper eller patientföreningar där man kan träffa andra med liknande erfarenheter.
• Arbeta med positiva copingstrategier, till exempel problemlösning, mindfulness eller avslappningsövningar.
• Sök professionellt stöd i form av samtal med psykolog, kurator eller annan vårdpersonal.
• Bibehåll kontakten med familj, vänner och kollegor.
• Be om och ta emot hjälp när det behövs, det kan minska stress och känslor av ensamhet.
• Fysisk aktivitet anpassad efter förmåga kan förbättra humör, energi och självkänsla.
• Goda sömnvanor bidrar till bättre känsloreglering och psykiskt välbefinnande.
• Meningsfulla aktiviteter och intressen kan ge glädje, identitet och en känsla av sammanhang.
• Tid i naturen har för många en lugnande och återhämtande effekt.

Frågor till Stefan Winblad

Är närminnet mer drabbat än långtidsminnet?

– Ja, det skulle jag säga. Det kan vara svårt att i vardagen plocka in olika typer av information.

Hur kan känslor påverkas av att leva med en sjukdom?

– En sjukdom kan påverka känslolivet på flera olika sätt, både direkt genom förändringar i kroppen eller hjärnan och indirekt genom de konsekvenser sjukdomen får i vardagen.