Tänder och käkar hos barn med OI

En tand består av tandkronan (den del vi ser ovanför tandköttet) och tandroten. Tandrötterna täcks av ett skikt som kallas rotcement, som fäster i käkbenet med hjälp av små fibrer. Tandkronorna täcks av emalj som är kroppens hårdaste vävnad. Innanför emaljen finns dentin, och innerst i tanden finns pulpan. 

Hos personer som har dentinogenesis imperfecta (DI), en tandsjukdom associerad med OI, är dentinet påverkat.

Tandutvecklingen påbörjas tidigt

Tandutvecklingen startar redan under den sjätte graviditetsveckan, då bildningen av mjölktänderna påbörjas. Anlagen till de 32 permanenta tänderna börjar utvecklas under vecka 20 i fosterstadiet. Dentin- och emaljbildningen påverkar varandra.
– Dentinet bildas av särskilda celler, odontoblaster, som ligger tätt packade och på givna signaler utsöndrar kollagen typ 1, som ju är det protein som är påverkat vid OI, säger Kristofer Andersson.

Genom ett antal avancerade processer mineraliseras dentinet och blir mer hållfast. Men hos personer med DI förblir det mjukare än hos andra.
– Dentinets funktion är att skydda tandpulpan och ge stöd åt emaljen. Det innehåller mindre mängd mineral än emaljen och är därför lite mer eftergivligt. Det ska fungera som en stötdämpning för emaljen när vi tuggar, säger Kristofer Andersson.

Dentin har många likheter med skelettet och kallas också ofta för tandbenet. Både ben och dentin innehåller cirka 70 procent hydroxylapatit, ett mineral som gör tänderna hårda och motståndskraftiga.
– Men benvävnad omsätts på ett sätt som dentinet inte gör. Dentinet går inte heller att påverka med hormoner när det väl bildats. Det gör att man inte kan påverka dentinet på samma sätt som man kan påverka skelettet under livet, säger Kristofer Andersson.

DI kan se ut på olika sätt. Vissa personer får gulaktiga tänder medan andra har tänder som blir mer gråaktiga. Det är vanligt med frakturer på tänderna.
– Små bitar av emaljen lossnar hos personer som har DI, eftersom dentinet under emaljen är mjukt.

Diagnostisering av dentinogenesis imperfecta

Det går inte alltid att diagnostisera DI endast med blotta ögat. Ibland behövs även röntgenundersökning. På röntgenbilden ses vanligen ”bulliga tandkronor” och tänder med kortare rötter.
– Ett väldigt typiskt tecken är också en väldigt smal pulpa, vilket kallas obliteration.

Vid en mikroskopisk undersökning av tänderna kan man se olika tjocklek på dentinkanalerna. Vid DI kan det också finnas förgreningar av olika slag, och ibland kan dentinkanalerna saknas helt. Mjölktänderna är oftast mer påverkade än de permanenta tänderna vid DI.

De olika kollagen typ 1-mutationerna som kan orsaka OI leder antingen till brist på kollagen (kvantitativ påverkan) eller ett defekt kollagen (kvalitativ påverkan). DI är vanligast bland de barn med OI som har en kvalitativ påverkan, alltså en avvikande struktur på sitt kollagen.
– Hos en del personer som inte har några kliniska eller radiologiska tecken på DI kan man ändå upptäcka förändringar vid undersökning i mikroskop. Därför är det viktigt att om möjligt göra histologiska analyser även hos barn med OI som har till synes friska tänder, säger Kristofer Andersson.

En histologisk undersökning innebär att titta på vävnader i mikroskop.

Tänderna kan påverkas på olika sätt

Tandagenesi

En del personer med OI har tandagenesi, en medfödd avsaknad av tänder. I en av de studier Kristofer Andersson varit med och genomfört fann man att 11 procent har hypodonti som innebär att upp till fem tänder saknas, medan 6 procent hade oligodonti, som innebär att sex tänder eller fler saknas. Det vanligaste är att främre kindtänder (premolarer) saknas.
– Agenesier är vanligast vid OI typ 3. Nästan hälften av barnen med den typen av OI saknar minst ett tandanlag, säger Kristofer Andersson.

Taurodontism

Taurodontism förekommer också, och innebär att tänderna får en avvikande form. Detta förekommer enligt studier hos 6–42 procent av personer med OI.

Retention

Retention av permanenta andra molarer har setts hos cirka en tredjedel av alla med OI. Det innebär att den andra permanenta bakre kindtanden (oxeltanden) kan få svårt att växa fram på grund av avvikande käktillväxt. Även retention av permanenta andra molarer är vanligast hos individer med kvalitativt förändrat kollagen typ 1.

Malocklusion

Det är vanligt med malocklusion. Det innebär en felställning i förhållandet mellan över- och underkäkens tandrader. Vanligast är att man får ett underbett, men det kan också handla om korsbett eller öppet bett.

Tandvårdsrelaterade utmaningar

DI, malocklusion, agenesi, avvikande ansikts- och käktillväxt samt risk för infektioner utgör tandvårdsrelaterade utmaningar för personer med OI.
– Det är viktigt att ha en tidig tandläkarkontakt och att sköta det förebyggande arbetet väl. Tandborstning med fluoridtandkräm morgon och kväll är det allra viktigaste. En del har behov av extra stöd av tandhygienist, säger Kristofer Andersson.

Behandling när barnet har mjölktänderna kvar

Det är viktigt att en tandläkare bedömer om barnet har DI eller inte. För barn som har DI är det viktigt att komma oftare till tandläkaren och gå till en pedodontiklinik där det finns specialkompetens kring sällsynta hälsotillstånd. 

Bettutvecklingen följs, liksom slitage på tänderna. Mindre frakturer lagas, medan större eller upprepade frakturer kan åtgärdas med stålkronor.
– Om man har problem med en tand och behöver dra ut den är det viktigt att tandläkaren tar kontakt med OI-teamet eftersom ett barn som medicinerar med bisfosfonater inför ett ingrepp kan behöva justera intaget, säger Kristofer Andersson.

Växelbettet

Växelbettet är det bett vi har när mjölktänderna börjar bytas ut mot permanenta tänder. Även under det skedet är det viktigt att följa bettutvecklingen. Det är vanligt att man börjar utveckla underbett, öppna bett och korsbett.
– Vad gäller eventuell tandreglering är det hos barn med OI oftast bäst att vänta tills de permanenta tänderna kommit på plats, säger Kristofer Andersson.

Behandling av permanenta tänder

När man fått sina permanenta tänder är det viktigt att fortsätta med regelbundna tandläkarbesök.
– I det permanenta bettet kan rotbehandling i stället för borttagning av infekterade tänder bli aktuellt. Vid avsaknad av tänder kan man till exempel använda en protetisk bro, eller i vissa fall implantat.

Dentala implantat är skruvar av titan som kan läka in i benet. Fästet opereras in i käkbenet och en konstgjord tandkrona skruvas på.
– Den specifika kunskapen om implantat och OI är än så länge begränsad, eftersom det finns få fall att studera. Men publicerade studier visar på lovande resultat. Eftersom det är stora individuella variationer i hur OI yttrar sig behöver alltid en noggrann individuell bedömning göras, säger Kristofer Andersson.

Att tänka på

• Symtomen hos personer med OI varierar stort, från inga tandbesvär alls till stora tand- och käkproblem.
• Det är viktigt med tidig och regelbunden tandläkarkontakt där bettutvecklingen följs.
• Vid ungefär sju års ålder är det bra att göra en översiktsröntgen för kontroll av tandanlag och tänder.
• Diskutera eventuella tandregleringsåtgärder och oralkirurgiska ingrepp (exempelvis tandborttagning) med OI-tandläkare.
• 10–30 procent har en ökad blödningsbenägenhet.
• I samråd med OI-läkare diskutera eventuellt uppehåll i behandling med bisfosfonater i samband med oralkirurgiska ingrepp, eftersom medicinen kan påverka läkförmågan.

Frågor till Kristofer Andersson

Kan DI utvecklas i de permanenta tänderna om det inte har funnits i mjölktänderna?

– Om barnet inte har DI i mjölktandsbettet får barnet inte heller det i de permanenta tänderna. Mjölktänderna är oftast de mest påverkade vid DI.

Kan man stimulera odontoblaster på samma sätt som man kan stimulera osteoblaster?

– Cellerna i pulpan reagerar på belastning och retningar av olika slag. Pulpan vill skydda sig mot belastning och blir därför smalare och smalare under livet. Tyvärr finns det inget sätt i dag att påverka odontoblasterna att producera starkare dentin för att stärka upp tänderna då dentinet inte kontinuerligt remodelleras på samma sätt som benvävnad, det vi kan göra är att skydda tänderna för att minimera effekterna av den underliggande dentindefekten.

Vad händer i tandvården efter 19 års ålder?

– Då lämnar barnet den organiserade barntandvården. Det innebär att tandvård ges efter behov. Man kan till exempel få en remiss till sjukhustandvård om behoven finns och om barnet har svår OI. Man kan också i vissa fall få kostnadsreducerad tandvård efter prövning i hemregionen.