Beteende hos personer med Smith-Magenis syndrom

Allt beteende har någon av tre huvudfunktioner:

• att uppnå något
• att undgå något
• att ge en känsloupplevelse (sensorisk stimulans).

Ofta brukar beteende betraktas som antingen önskat eller oönskat.

– Det är ett önskat beteende att be om något i stället för att ta det. Men att be om något hundra gånger, som många personer gör med Smith-Magenis syndrom, betraktas som oönskat beteende, säger Ingunn Juel. 

Beteenden vid SMS

Beteendesvårigheter ses tidigt i utvecklingen hos barn med SMS. Många är hyperaktiva och har dålig impulskontroll och självskadebeteenden. Det kan till exempel visa sig som att dunka huvudet i golvet, slå sig själv eller bita på sina händer. Många har också ett utmanande beteende riktat mot andra.

– Det är inte ovanligt att beteendet riktas mot de som står personen närmast, vanligtvis någon av föräldrarna. Det kan tyckas motsägelsefullt, men slag, klösningar och sparkar är ofta riktat mot den som barnet med SMS känner sig som tryggast med.

Det kan ibland ta ganska lång tid innan barnet börjar uppvisa ett utmanande beteende på nya platser, till exempel vid byte av skola. Först när barnet är tryggt nog släpper hen fram impulserna.

Typiska beteenden vid SMS:

• stereotypier (till exempel handviftningar, föra händerna till munnen, upprepande ljud, ord och frågor)
• dålig impulskontroll
• intensivt utmanande beteende
• självskadebeteende
• uppmärksamhetssökande beteende
• socialt gränslöst beteende.

Uppemot 90 procent av personer med SMS har självskadebeteende och över 70 procent uppvisar ett fysiskt utmanande beteende enligt Heidi Nags forskning. Många personer med SMS har dessutom ett svårt kontrollerande beteende som innebär att de vill bestämma över sin omgivning. Detta beteende syns redan i tidig ålder. 

– Önskan att kontrollera andra kommer med den genetiska diagnosen. Vanligen riktas den främst mot de personer som har den närmaste omsorgen om barnet. Det kan till exempel handla om kontroll över hur personen klär sig, pratar i telefon eller till och med andas, säger Ingunn Juel.

Många barn med SMS föredrar kontakt med vuxna framför jämnåriga. Barnet är uppmärksamhetssökande och vill vara i centrum. Autism med stereotypiskt beteende och särintressen är vanligt, samt att ställa upprepande frågor.

– En person med SMS kan gå in och ur ett raserianfall på ett till synes kontrollerat sätt. Det gör det lätt att tänka att barnet har kontroll, vilket inte stämmer, säger Ingunn Juel.

Orsaker och utlösande faktorer

Många faktorer kan påverka en persons beteende, till exempel personlighet, erfarenheter, känslor, kommunikationsmöjligheter, kognitiv förmåga och sömn.

– En del av dessa faktorer är påverkansbara, som förutsättningar för god sömn och anpassningar av miljön runt barnet.

Stress är ofta en utlösande faktor för utmanande beteende. De flesta människor är födda med förhållandevis få sårbarhetsfaktorer för stress, men personer med SMS har desto fler. Intellektuell funktionsnedsättning (IF), kommunikationssvårigheter och sensoriska svårigheter bidrar till exempel till en mycket lägre tröskel för stress.

– Särskilt sömnsvårigheter, utmanande beteende och låg grad av emotionell utveckling karaktäriserar de flesta personer med SMS, säger Ingunn Juel.

I vissa situationer ökar sannolikheten för utmanande beteende, till exempel vid sömnbrist, sjukdom och förändrade rutiner, eller då beteendet är riktat mot specifika personer i barnets närhet.

– När barnets beteende förändras är det viktigt att försöka kartlägga de bakomliggande orsakerna, säger Ingunn Juel.

Det kan bero på smärta eller andra medicinska tillstånd, för många eller för starka sinnesintryck (sensoriska svårigheter), kroppsliga förändringar som pubertet, oro, ångest, frustration, förändrade kommunikationsförutsättningar eller sömnsvårigheter.

Nedgång i utmanande beteende

Heidi Nags forskning visar att det finns en nedgång i utmanande beteende hos vuxna personer med SMS.

– Det blir lite bättre, men även vuxna med SMS har allvarligt utmanande beteenden, säger Heidi Nag.

Med åren blir också de sociala färdigheterna bättre.

Föräldrasituationen

Utmanande beteende är oftast tuffast för föräldrarna. Många föräldrar upplever att de misslyckas och har en oförstående omgivning. Det är tufft att vara förälder till ett barn som uppvisar ett utmanande beteende i smyg när ingen annan ser. Då kan man som förälder utåt vilja försöka lindra hur illa det faktiskt är. Samtidigt tror kanske skolpersonalen att föräldrarna överdriver. Däremellan blir det ett gap.

– Ni som arbetar med barnen behöver komma ihåg att både barnen och föräldrarna sliter varenda dag, säger Heidi Nag.

Föräldrar till barn med SMS är ofta fysiskt och psykiskt utmattade. Barnets beteende går ibland ut över föräldrarnas egna principer om barnuppfostran. Därför tas ofta barnets beteende personligt.

– När det blir svårt lägger alla ansvaret på oss föräldrar som redan är helt slutkörda fysiskt och mentalt. Vi får aldrig en paus och vi är ständigt ifrågasatta. Vi har för det mesta inte något eget liv. Vi överlever bara. Detta har ingen visat verklig förståelse för.

Citatet kommer från en förälder till ett barn med SMS i Heidi Nags doktorsavhandling Behavioural Phenotype of Smith-Magenis Syndrome (SMS), Individual characteristics and parental and school staff´s experiences, från 2020. Den handlar om föräldrars och skolpersonals upplevelser av beteende hos personer med Smith-Magenis syndrom.

– Det minsta vi kan göra som professionella är att visa förståelse för att vi själva inte lever ett liv som föräldrar till barn med SMS, och vara ödmjuka inför det. Tro alltid på det föräldrarna berättar. De undervärderar barnets svårigheter snarare än tvärtom, säger Heidi Nag.

Vanliga missförstånd

Familjer med barn med SMS råkar ofta ut för missförstånd som till exempel att barnen väljer att uppföra sig dåligt. Det finns också missuppfattningar som att barnet har dålig uppfostran och att föräldrarna borde kunna kontrollera barnets beteende. Typiska fördomar är att ”bara barnen förstår vem som bestämmer så ändrar sig allt” och att belöning av bra beteende och straff vid sämre kommer ändra situationen.

Vid en kurs för Smith-Magenis syndrom på Frambu frågade Ingunn Juel och hennes kollegor vilka styrkor föräldrar och professionella ser hos barnen. De vanligaste svaren blev att barnen har humor, är sociala, hjälpsamma, roliga, positiva, kärleksfulla och lätta att lära känna.

– Personer med Smith-Magenis kan till viss del styra sitt beteende, men det är viktigt att inse att många av de negativa sidorna styrs av inre impulser. Det är genetiskt och det finns inget ont uppsåt hos barnen. Detta behöver omgivningen känna till, säger Ingunn Juel.

Läs mer här:

Smith-Magenis syndrom, Frambu (extern webbplats, öppnar i ny flik)

Behavioural Phenotype of Smith-Magenis Syndrome (SMS), Individual characteristics and parental and school staff´s experiences, Heidi Nag, 2020 (pdf, öppnar i ny flik)